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Toutes les actualités scientifiques

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Système nerveux périphérique
Mise au point
Polyradiculonévrites chroniques : des critères pour quoi faire ?
Dr Laurent Magy (CHRU Dupuytren - Limoges) Mohamed Khalil, François Tabaraud - Service de Neurologie, CHRU Dupuytren, Limoges
Par Laurent Magy, Mohamed Khalil, François Tabaraud Service de Neurologie, CHRU Dupuytren, Limoges (France)

Le concept de polyradiculonévrite chronique ou polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC)
On doit à Austin en 1958 la première description bien documentée d'une neuropathie inflammatoire chronique cortico-sensible (Austin, 1958). Le concept de polyradiculonévrite chronique ou polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) a été ensuite introduit par Dyck...
Maladies du moto-neurone
Mise au point
Etude de la ventilation assistée dans la sclérose latérale amyotrophique
Dr Pascal Beuret (Roanne) CH de Roanne
Le recours à ventilation assistée au long cours par trachéotomie dans la SLA confronte le clinicien à un difficile problème éthique. En effet, bien qu’elle n'ait aucun effet sur le cours évolutif de la maladie; qu’elle aggrave indiscutablement le handicap et la dépendance du patient, la ventilation assistée permet de prolonger la survie. Le recours ou non à la ventilation assistée est encore plus difficile lorsqu'elle se pose dans une situation d'insuffisance respiratoire aigue. La littérature sur ce sujet est pauvre, faisant plus état de l'opinion d'experts que...
Maladies du moto-neurone
Mise au point
Les neuropathies motrices avec blocs de conduction
Dr Guillaume Nicolas (CHU Angers) CHU d'Angers

Introduction
La Neuropathie Motrice Multifocale avec blocs de conduction (NMMBC) est une neuropathie purement motrice asymétrique, débutant habituellement par les membres supérieurs caractérisée, à l’examen électrophysiologique, par des blocs de conduction sur les fibres motrices. C’est un des principaux diagnostics différentiels de la SLA (Parry et Clarke, 1985)

Présentation clinique
La prévalence de la NMMBC est évaluée à 1 pour 100 000 habitants. Cette neuropathie touche dans près de 80% des cas l’homme...
Migraines et céphalées
Recommandation
Recommandations de l'ANAES
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
4 ème Session : Motoneurone (diaporama)
William Camu (CHU de Montpellier Hopital Gui Chauliac) , Pr Vincent Meininger (Hôpital de la Pitié-Salpétrière - Paris), Pr Pierre Clavelou (CHU Gabriel Montpied - Clermont-Ferrand) et Pr Philippe Couratier (CHU de Limoges - Hôpital Dupuytren)
Thèmes
 
Auteur(s)
 
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Les dystrophies musculaires des ceintures : priorité à la clinique !
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) (Service de Neurologie, CHU Bretonneau - Tours, France)
d’après la communication présentée par I Illa (Barcelone) IXes journées « Thérapeutique et Neurologie » : Maladies neuromusculaires – Paris, 6-7 décembre 2002
Les dystrophies musculaires des ceintures (LGMD) se caractérisent cliniquement par une atteinte musculaire proximale, symétrique, des membres supérieurs ou inférieurs dont l’évolution peut être très rapide et sévère (maladie de Duchenne) à très lente. Actuellement, 18 formes de dystrophies musculaires des ceintures sont actuellement identifiées à partir des données anamnestiques,...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Myopathies distales
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) (Service de Neurologie, CHU Bretonneau - Tours, France)
d’après la communication présentée par I. Penisson-Besnier (Angers) IXes journées « Thérapeutique et Neurologie » : Maladies neuromusculaires – Paris, 6-7 décembre 2002
La myologie est la spécialité de la neurologie qui a connu probablement le plus d’avancées sur le plan nosologique. Les myopathies distales forment un groupe d'affections génétiques caractérisé cliniquement par un déficit moteur et une amyotrophie de topographie distale. L’origine myogène du déficit est confirmée par l’électroneuromyographie. Actuellement, les myopathies...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Myasthénie congénitale : le dédoublement du potentiel d’action moteur, un élément diagnostique et étiologique
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) (Service de Neurologie, CHU Bretonneau - Tours, France)
d’après la communication présentée par B. Eymard (Paris) IXes journées « Thérapeutique et Neurologie » : Maladies neuromusculaires – Paris, 6-7 décembre 2002
La présence d’un dédoublement du potentiel d’action moteur est non seulement très évocateur d’une myasthénie congénitale et oriente de plus vers:
  • une pathologie du canal lent dans les formes dominantes qui sont les seules pour lesquelles la quinine n’est pas une contre-indication
  • un déficit en RAch s’il s’agit d’une myasthénie congénitale de transmission récessive.
  • Muscles et jonctions neuro-musculaires
    Compte Rendu
    Myasthénie séro-négative : intérêt des anticorps anti-Musk !
    Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) (Service de Neurologie, CHU Bretonneau - Tours, France)
    d’après la communication présentée par Philippe Gajdos (Garches) IXes journées « Thérapeutique et Neurologie » : Maladies neuromusculaires – Paris, 6-7 décembre 2002
    Le diagnostic de myasthénie est souvent très difficile dès le stade syndromique et repose souvent dans un contexte évocateur sur l’existence d’anticorps sériques anti-RAch (Récepteurs à l’acétylcholine ) qui définit les myathénies séro-positives (MGSP). En l’absence d’anticorps anti-RAch, le diagnostic repose sur l’existence d’un syndrome de la jonction neuro-musculaire...
    Muscles et jonctions neuro-musculaires
    Compte Rendu
    La myasthénie congénitale (MC) : rechercher des mutations sur le gène de la rapsyne !
    Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) (Service de Neurologie, CHU Bretonneau - Tours, France)
    d’après la communication présentée par B. Eymard (Paris) IXes journées « Thérapeutique et Neurologie » : Maladies neuromusculaires – Paris, 6-7 décembre 2002
    S’il semble facile d’évoquer le diagnostic de myasthénie congénitale devant un syndrome myasthénique de début précoce, la situation est souvent plus trompeuse et peut tout à fait simuler une myopathie dans les formes révélées à l’âge adulte ou bien être confondue avec une hypotonie de l’enfant. Trois grands cadres syndromiques sont définis dans la MC, les formes pré-synaptiques,...
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