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Neurologie /
× Maladies du moto-neurone

177 articles dans cet axe pathologique
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Articles scientifiques (175)
Cas cliniques (2)
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Phénotype des maladies du motoneurone
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 8 Décembre 2008
Bien que le diagnostic de SLA semble reposer sur des critères cliniques et un profil évolutif caractéristiques, les faux positifs de SLA restent de l’ordre de 8%. Les situations les plus difficiles restent celles des formes débutant avant 40 ans, les atteintes bulbaires car l’ENMG peut rester normal malgré l’existence de symptômes traduisant l’atteinte des motoneurones. La réalisation d’une imagerie médullaire est importante dans la mesure où
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Flail arm syndrome - Flail leg syndrome
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 8 Décembre 2008
Le flail arm syndrome (FAS) et le flail leg syndrome (FLS) sont deux formes de maladies du neurone moteur qui ont été décrites il y a presque 100 ans par Vulpian et Pierre Marie respectivement. Ces auteurs les avaient dénommées formes scapulo-humérales et formes pseudo-polynévritiques de Patrikios respectivement. Ce travail collaboratif anglo-australien avait pour objectif de préciser le phénotype de ces deux formes particulières de SLA.
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Sclérose Latérale Primitive
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 8 Décembre 2008
La sclérose latérale primitive (SLP) se caractérise par une atteinte limitée du neurone moteur central (NMc) et un respect du neurone moteur périphérique. Le problème est de porter le diagnostic de SLA devant une atteinte limitée au NMc compte tenu du profil évolutif péjoratif de la SLA au contraire de celui de la SLP. Paul Gordon (PH Gordon, New York, USA) a rapporté le résultat d’une étude rétrospective menée au Columbia Institute de New York sur 21 patients présentant
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Génétique et SLA
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 8 Décembre 2008
Genome screening dans la SLA : Le genome screening permet une étude de l’ensemble du génome humain grâce à des puces rendant possible l’analyse de plusieurs centaines de milliers de polymorphismes. Ce type d’analyse a conduit à plusieurs publications dont les résultats sont différents selon l’origine des patients. En effet, ce type d’étude implique l’utilisation de l’ADN de plusieurs milliers de patients ce qui n’est pas possible à l’échelle...
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Thérapeutique et SLA
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 8 Décembre 2008
Plusieurs résultats d’essais cliniques ont été rapportés lors de ce congrès. M Weber de St Gallen a fait état des résultats de son étude concernant l’effet du cannabis (Delta-9-tetrahydrocannabinol) en prise orale sur les crampes. Cette étude a été conduite en raison d’un effet positif sur la souris dans des modèles animal de souris et du retrait par la FDA de l’autorisation de prescription de l’Hexaquine® pour des crampes.
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
BMAA et SLA
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 8 Décembre 2008
Cyanobactéries et BMAA : L’un des évènements marquants de ce symposium fut la session spéciale dédiée aux cyanobactéries. Cinq communications orales ont traité de ce sujet. Les cyanobactéries sont aussi appelées cyanophycées ou algues bleu vert. Elles sont microscopiques et présentent à la fois certaines caractéristiques des bactéries (telle l'absence de membrane dans leur cellule) et des algues (telle la photosynthèse). Les fleurs d’eau...
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
TDP-43
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 8 Décembre 2008
Un évènement important de ce congrès mondial fut le nombre de communications centrées autour de TDP-43. Cette protéine a été l’un des principaux sujets d’étude de cette année 2008. Les conclusions principales de la session spécifique TDP-43 peuvent être résumées ainsi: TDP-43 est une protéine qui se lie à l’ADN (TDP=TAR DNA-binding-protein) mais aussi une protéine qui se lie à l’ARN messager. Dans la SLA, TDP-43 est sur-exprimée et...
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Biomarqueurs et SLA
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 8 Décembre 2008
Actuellement, il n’existe aucun marqueur biologique autorisant le diagnostic de SLA. L’identification de tels marqueurs est d’un intérêt majeur à la fois pour le diagnostic de la maladie et également pour identifier des sous-groupes de patients ayant en commun des marqueurs biologiques communs. H Ryberg (Pittsburgh, USA) a présenté les résultats de son étude d’identification de biomarqueurs dans le liquide cérébro-spinal par la technique de SELDI-TOF qui permet une reconnaissance des protéines par
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Mise au point
L’atrophie de la main des patients atteints de SLA présente certaines caractéristiques !
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 2 Juillet 2008
Plusieurs publications laissent supposer qu’il est possible d’évoquer le diagnostic de SLA chez un individu à partir d’une analyse fine de la topographie du déficit et de l’atrophie musculaire. En effet, l’atteinte motrice prédomine sur le versant externe de la main pour affecter de manière prédominante le court abducteur du pouce et le premier interosseux dorsal en épargnant comparativement l’abducteur du V. Cette systématisation ne correspond donc pas à une mononeuropathie ulnaire dans la mesure...
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Article Commenté
Le lithium : un espoir thérapeutique dans la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ?
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 29 Mai 2008
Actuellement, la possibilité de traiter les patients atteints de SLA par du lithium est un sujet brûlant suite à la publication dans la revue PNAS d’un travail réalisé par l’équipe de F. Fornai de Pise, qui démontre l’effet positif d’un traitement par carbolithium à la posologie de 150 mg deux fois par jour sur une période d’étude de 15 mois au total. L’intérêt pour le lithium repose sur des propriétés neuroprotectrices de cette molécule mise en...
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Fiche Pratique
Rôle de l’orthophoniste dans la prise en charge de la SLA
le 4 Décembre 2002
Dans l’évolution de la maladie, quelle que soit la forme de début (spinale, bulbaire), apparaissent des troubles de la déglutition, de la voix et de la parole. L’intervention de l’orthophoniste est donc indispensable au sein d’une équipe pluridisciplinaire pour maintenir la communication et la déglutition le plus longtemps possible. En raison du caractère évolutif de la maladie, il n’y a pas de récupération possible. La prise en charge n’a pas une dimension rééducative, elle est un accompagnement du patient et de sa famille tout au long de la maladie.
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Fiche Pratique
Intérêt des échelles d’incapacité fonctionnelle dans la SLA
Dr Philippe Corcia (CHU de Tours) le 6 Août 2002
Il existe de nombreuses échelles d’évaluation du handicap et de l’incapacité dans la SLA. Certaines d’entre elles sont plus utilisées en raison notamment de leur bonne reproductibilité inter-utilisateurs. ALS-FRS : Amyotrophic Lateral Sclerosis- Functional Rating Scale L’échelle de l’ALSFRS dérive quant à elle des échelles de l'ALSSS (ALS severity score) et de l'UPDRS (Uniform Parkinson Disease Rating Score). Cette échelle d'évaluation est reconnue sur le plan international et présente une bonne corrélation avec l'état moteur...
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